Cystisk fibrose (CF) er en genetisk lidelse, der hovedsagelig påvirker lungerne, men også bugspytkirtlen, leveren, nyrerne og tarmen.
...
Cystisk fibrose | |
---|---|
Varighed | Livet længe |
Årsager | Genetisk (autosomal recessiv) |
Diagnostisk metode | Svedtest, gentest |
Behandling | Antibiotika, pancreasenzymerstatning, lungetransplantation |
- Hvordan cystisk fibrose er forårsaget?
- Er cystisk fibrose livstruende?
- Kan du leve et langt liv med cystisk fibrose?
- Hvorfor kaldes cystisk fibrose cystisk fibrose?
Hvordan cystisk fibrose er forårsaget?
Cystisk fibrose er forårsaget af en ændring eller mutation i et gen kaldet CFTR (cystisk fibrose transmembran konduktansregulator). Dette gen styrer strømmen af salt og væsker ind og ud af dine celler. Hvis CFTR -genet ikke fungerer, som det skal, opbygges et klæbrigt slim i din krop.
Er cystisk fibrose livstruende?
Over tid kan cystisk fibrose skade lungevæv så meget, at det ikke længere virker. Lungefunktionen forværres normalt gradvist, og det kan i sidste ende blive livstruende. Åndedrætssvigt er den mest almindelige dødsårsag.
Kan du leve et langt liv med cystisk fibrose?
Selv om der endnu ikke er nogen kur mod cystisk fibrose, lever mennesker med CF længere, sundere liv end nogensinde før. Faktisk forventes babyer født med CF i dag at leve i midten af 40'erne og derover. Forventet levetid er forbedret så dramatisk, at der nu er flere voksne med cystisk fibrose end børn.
Hvorfor kaldes cystisk fibrose cystisk fibrose?
CF udvikler sig, når ingen af genene fungerer normalt. Derfor betragtes CF som en autosomal recessiv sygdom. Navnet cystisk fibrose refererer til den karakteristiske ardannelse (fibrose) og cystedannelse i bugspytkirtlen, først anerkendt i 1930'erne.